ОТЗЫВЫ
Понятие в медицине
По Международной классификации болезней (МКБ-10) в разделе «Болезни нервной системы G.00-G.99» в подразделе «Другие нарушения» заболеванию присвоен код G.91 — приобретенная гидроцефалия.
Цифровые подкоды:
- 91.0 — сообщающаяся;
- 91.1 — обструктивная;
- 91.2 — нормотензивная;
- 91.3 — посттравматическая неуточненная;
- 91.8 — окклюзионная, гиперсекреторная, другой вид;
- 91.9 — неуточненного генеза.
Врожденной ГЦ присвоен код Q 03.
Определение заболевания
Гидроцефалия (водянка головного мозга) связана со скоплением цереброспинальной жидкости внутри черепа и обструкцией ликворосодержащих зон. Дисфункция ликвородинамики не определяется как самостоятельная болезнь, а является следствием ряда других проявлений.
Обычно водянка возникает у младенцев, но может диагностироваться у людей старше 60 лет, как результат возрастных изменений, полученных ранее черепно-мозговых травм, инфекционных заболеваний.
Большинство подтвержденных гидроцефалий у детей, требующих лечения, связаны с поражением эмбриона/плода токсинами, вирусной или другой инфекцией в период гестации, что приводит к аномальной закладке органов.
В норме у здорового человека за сутки образуется около 150-160 мл ликвора. Величина постоянная. О водянке говорят, когда объем ликвора повышается до 800-1000 мл, нарушается отток и резорбция венами и капиллярами мягких оболочек, в составе определяется белок, слабоположительные осадочные пробы, невысокий плеоцитоз.
При прогрессировании состояния происходит постепенное сдавливание и атрофирование тканей (уменьшение размеров клеток). Устранение проводится радикальным методом.
При непрогрессирующем (статическом) течении стабилизировать положение помогает своевременное и правильное лечение наружной (субарахноидальной) гидроцефалии мозга
Виды
Патологию классифицируют в зависимости от факторов и клинической картины:
По этиологии (времени возникновения):
- Врожденная (около 20% всех случаев) — имеется на момент рождения. Чаще бывает окклюзионной.
- Приобретенная — развивается в постнатальный период под воздействием различных провоцирующих факторов. Делится на:
- послевоспалительную (лептоменингит, менингоэнцефалит, паразитарные инвазии);
- посттравматическую (черепно-мозговая травма с разрывом сосудов, внутримозговые гематомы);
- опухолевую (объемные внутричерепные новообразования, плексус-папилломы, плексус-карциномы);
- постгеморрагическую (внутрижелудочковое кровотечение, перивентрикулярная лейкомаляция (некроз белого вещества));
- неизвестной этиологии (трофические изменения, нейросаркоидоз).
По типу ликвороциркуляции:
- Заместительная (атрофическая, ex vacuo) — следствие посттравматического или возрастного уменьшения полушарий. Фиксируется расширение полостей и подпаутинного пространства, свободное место в которых заполняет цереброспинальная жидкость. При умеренном течении заместительная гидроцефалия хорошо поддается лечению у взрослых.
- Сообщающаяся (открытая) — отток свободен, но затруднено всасывание в оболочках арахноидальных грануляций, отмечается внутричерепная гипертензия.
- Окклюзионная (закрытая). Ликвородинамика затруднена стенозом (сужением) на одном из участков или обструкцией подпаутинной оболочки в области Сильвиева акведука межжелудочкового отверстия. Считается тяжелой формой, может привести к летальному исходу. В зависимости от особенностей деформации делится на: моновентрикулярную, бивентрикулярную, тривентрикулярную, тетравентикулярную.
По локализации блока:
- Наружная (субарахноидальная) — расширение субарахноидальных пространств, скопление СМЖ за пределами полушарий. При диагностированной наружной гидроцефалии головного мозга у взрослого своевременное лечение значительно уменьшает риск возникновения неврологических осложнений.
- Внутренняя — вентрикуломегалия и избыточное накопление ЦСЖ.
- Смешанная — сочетание признаков наружной и внутренней.
В зависимости от патогенеза:
- Гиперсекреторная — выход избыточной СМЖ затруднен папилломатозом сосудистых сплетений, воспалением мозговых оболочек.
- Арезорбтивная (гипорезорбционная) — продукция секрета происходит в нормальном объеме. Накопление вызвано низкой скорости всасывания. Часто фиксируется у недоношенных с массой тела 900–2200 граммов. Может развиваться спустя несколько лет после воздействия триггер-фактора. Гибель структур, отвечающих за резорбцию, обусловлена: кислородным голоданием, внутрижелудочковыми кровотечениями, спайками, перенесенными лептоменингитом, ЧМТ.
По степени выраженности:
- Умеренная гидроцефалия, которая не требует лечения. Выражена не ярко, может диагностироваться спустя длительное время после начала болезни.
- Выраженная — характеризуется яркой симптоматикой, что заставляет пациента или его родных оперативно обратиться в лечебное учреждение. При симптомах выраженной гидроцефалии головного мозга затягивать лечение нельзя. В крайне запущенном случае могут возникнуть необратимые последствия, несовместимые с жизнью.
По скорости прогрессирования:
- Острая — от первых симптомов до тяжелого состояния не более трех суток.
- Предострая — развивается за месяц.
- Хроническая — формируется на протяжении полугода и дольше.
По уровню ликворного давления:
- Нормотензивная — давление удерживается в физиологических пределах.
- Гипертензивная/гипотензивная — повышение/снижение показателей показателей.
По динамике:
- Прогрессирующая (активная) — симптоматика активно усиливается. Без своевременной врачебной помощи происходит атрофия мозгового вещества, возможен летальный исход. В большинстве случаев при подтверждении симптомов прогрессирующей гидроцефалии у взрослых и детей лечение будет хирургическим.
- Стационарная (пассивная) — не прогрессирует, характеризуется несколько повышенным давлением ликвора, может остановиться самостоятельно или в результате проведенной терапии.
Симптомы
Зависят от возраста больного, динамики, вида, этиологии.
Общие:
- постоянная цефалгия или в виде приступов, распространяемая по дерматомам, иннервируемым тройничным нервом или шейными сегментами;
- тошнота, рвота натощак;
- спазмы нижних конечностей;
- мышечный гипо-/гипертонус;
- лобно-подкорковые расстройства (апатия, аспонтанность, непрогнозируемое поведение);
- адинамия (ослабление двигательной и психической активности, слабая реакция на окружающих, заторможенность);
- эмоциональная нестабильность;
- гиперкинез (непроизвольные движения патологического характера, спонтанно возникающие в мышце или группе мышц);
- трудности выполнения точных координированных движений (держание ложки, игрушки и других предметов в руке);
- поведенческие отклонения (раздражительность, плаксивость, беспокойство);
- избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или ее угнетение;
- проблемы с засыпанием и качеством сна;
- пошатывание в стороны при ходьбе («магнитная» походка);
- ухудшение остроты зрения, выпадение из зрительных полей определенных участков, фотопсии, ощущение пелены, слепота.
У новорожденных патология определяется невооруженным взглядом на первом неврологическом осмотре. Отличительные черты:
- увеличенный диаметр черепа с непропорционально огромной лобной частью и нависающими надбровными дугами;
- истончение кожи;
- зияющие швы, расширение вен скальпа;
- напряженный родничок;
- затруднение глотания;
- фиксированный вниз взор.
У детей младшего возраста:
- значительное увеличение окружности головы с преобладанием затылочного отдела над лицевым (устанавливается педиатром при ежемесячных профилактических измерениях);
- пульсирование родничка;
- расхождение черепных швов;
- диспропорциональность тела;
- резонаторный нистагм (непроизвольные колебательные движения глазных яблок до сотни раз в минуту);
- гормональный сбой;
- оптическая агнозия (проблема зрительного восприятия, неспособность воспринимать и анализировать информацию, поступающую через зрительный анализатор);
- склонность к набору веса.
Основные симптомы гидроцефалии до начала медикаментозного лечения у подростков:
- интенсивная утренняя головная боль без специфических характеристик, чаще латерализованная с пульсирующим характером, не снимаемая анальгетиками;
- потеря сознания, галлюцинации;
- судороги;
- брадикардия (сокращение сердечных ударов до 60 в минуту и меньше);
- носовые кровотечения;
- хроническая утомляемость, падение работоспособности;
- невнимательность.
Развивается на фоне психического расстройства, механического травмирования, вирусной инфекции.
Симптомы гидроцефалии головного мозга у взрослого до начала лечения:
- гиперсомния;
- вестибулярная атаксия (шатание при ходьбе, головокружение);
- постуральная неустойчивость (невозможность удерживать тело в положении стоя);
- постоянный пульсирующий шум в ушах, похожий на звук ветра или потока воды;
- гипертония, увеличение ЧСС;
- инконтиненция/ энкопрез (недержание мочи/кала);
- признаки старческой деменции (торможение мышления, затруднение запоминания, инактивность психической деятельности, дезориентированность во времени, невозможность застегнуть пуговицы, зашнуровать обувь);
- эпилептические приступы;
- угнетение сознания.
При гидроцефалии мозга игнорировать симптомы и откладывать лечение нельзя. Оперативная ликвидация патологии дает значимые шансы на возвращение к привычному образу жизни и нормальному психофизиологическому развитию.
Причины
Основные этиологические факторы:
- Избыточная продукция спинномозговой жидкости.
- Нарушение ликвородинамики.
- Нарушение абсорбции.
Общие патогенные факторы:
- вирусные инфекции: менингит, энцефалит, арахноидит, паротит, краснуха, токсоплазмоз, сепсис, менингоэнцефалит, герпес в пренатальном и неонатальном периоде;
- воспаление оболочек ГМ;
- механические интранатальные и постнатальные повреждения: ушибы, сотрясения, переломы;
- злокачественные и доброкачественные опухоли (рак мозжечка — медуллобластома или ствола — глиома), кистозные образования в затылочных и лобных долях.
Уродства ЦНР при фетопатии (до 50%):
- голопрозэнцефалия;
- гидранэнцефалия;
- синдром фиксированного спинного мозга;
- кистозное менингомиелоцеле;
- анатомические аномалии;
- генетический дефект;
- аномалия Денди-Уокера.
Другие причины врожденной ГЦ:
- стеноз сильвиева водопровода (45-50%);
- дефект закладки органов (в строении подпаутинного пространства, атрезии отверстий Мажанди и Лушки);
- аномалия Арнольда-Киари;
- порок формирования нервной трубки;
- мутации рецессивного гена 11 (у мужского пола);
- гипоксия;
- тяжелая асфиксия — родовое механическое повреждение (30-40%).
При приобретенной:
- сосудистые проблемы (геморрагический инсульт, внутримозговые гематомы и кровоизлияния, кровотечения с попаданием крови в полости);
- сахарный диабет;
- гипертония.
При сообщающейся ГЦ ухудшение абсорбции вызывают:
- утолщение мозговых оболочек;
- склерозирование арахноидальных ворсин из-за воспалительных и септических процессов, поражений метастатического характера;
- кровоизлияние в субарахноидальное пространство;
- рубцы, спайки.
При закрытом типе к закупорке путей приводят:
- тромбы;
- спаечная атрезия (заращение) естественных отверстий;
- субарахноидальное кровоизлияние (спонтанное, нетравматическое);
- последствия нейроинфекции (вентрикулита, пахименингита);
- повреждения гематоэнцефалического барьера.
При атрофической:
- проблемы кровоснабжения отдельных участков;
- некротические изменения;
- атеросклероз (сужение артерий в результате образования холестериновых отложений);
- гипертония;
- диабетическая микроангиопатия (разрушение мелких капилляров, как одно побочных явлений диабета).
При наружной:
- замедленный метаболизм;
- рассеянный склероз;
- инсулинозависимость;
- старение сосудов.
Диагностика
При беременности для мониторинга правильности закладки эмбриона и исключения аномалий формирования плода назначают:
Сонографию в режиме реального времени (нейросонографию, транскраниальную ультрасонографию) в I триместре. Это дает возможность выявить водянку на ранних сроках. При подтверждении неблагоприятной картины на скрининге на 16-20 неделе рекомендован аборт по медицинским показаниям.
У младенцев при подозрении на патологию перед началом лечения предполагаемой гидроцефалии мозга проводится тщательное поэтапное диагностирование:
- Сбор анамнестических сведений: беседа с матерью о ее здоровье во время вынашивания ребенка, уточнение особенностей прохождения родов (срок отхождения и характер плодных вод, продолжительность безводного промежутка), изучение выписок из родильного отделения и медкарты из детской поликлиники о патронаже новорожденного в первые 28 суток, срока появления первых жалоб и проявлений.
- Осмотр: оценивание особенностей телосложения, психоречевых и двигательных показателей, адекватности крика (как реакции на действие внешнего/внутреннего раздражителя), пареза нижних конечностей, косоглазия, дисфагии, затрудненной фонации, закатывания глаз.
- Детальное исследование головы: измерение окружности через наиболее выступающие части, фиксирование степени диспропорции лицевого и затылочного отделов, учитывание цвета эпителия, подкожных вен и сосудистого рисунка, пальпация швов и родничков.
- Лабораторное обследование: общий анализ крови (для количественной и качественной оценки эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, уровня гемоглобина, расчета эритроцитарных индексов и лейкоцитарной формулы) и мочи (цвет, запах, прозрачность, удельный вес, присутствие белка, сахара, лейкоцитарной эстеразы, слизи, почечного эпителия и т. д.), иммуноферментный анализ крови (ИФА) на токсоплазмоз и цитомегаловирус.
- Инструментальная диагностика: электроэнцефалография, нейросонография, КТ/МРТ, рентгенография в двух плоскостях для анализирования межчерепных швов, сравнения размерных соотношений различных отделов.
- У пожилых диагностика заместительной (старческой) гидроцефалии головного мозга направлена на выявление симптомов до назначения лечения.
- Сбор жалоб, изучение анамнеза. Уточняются: перенесенные инфекции, ЧМТ, внутричерепные кровотечения, воздействие неблагоприятных условия проживания, труда.
- Терапевтический осмотр: выявление поведенческих отклонений (заторможенности, вялости, агрессии, аспонтанности, признаков субкортикальной деменции), анализирование походки, фиксирование декремента (прогрессирующего замедления с каждым шагом), повышения коленных и ахилловых рефлексов, учащенного мочеиспускания, недержания мочи.
- Офтальмологический осмотр: для подтверждения или исключения повышения внутричерепного давления, выявления застойных явлений, уточнения остроты зрения.
- Нейровизуальную картину заболеванию дает невролог. При диагностированной заместительной гидроцефалии головного мозга перед лечением также рекомендована консультации нейрохирурга относительно дальнейшего решения вопроса.
- Лабораторно-инструментальное обследование для верификации диагноза: ОАК, ОАМ, ИФА, анализ ЦСЖ, КТ/МРТ, электроэнцефалография.
В центре «Медплюс» инструментальным обследованием занимаются высококвалифицированные врачи-диагносты высшей категории на современном высокоточном оборудовании. Полученные данные имеют весомое значение для разграничения внутренней и наружной гидроцефалии головного мозга и выбора тактики лечения.
Основные неврологические исследования:
- Нейросонография (НСГ) — безопасная неинвазивная диагностическая процедура, распространенная в неонатологии. Делают через родничок, транскраниально (через кости), через дефекты костей, транскраниально-чрезродничково. Помогает определить вентрикуломегалию, кисты и другие новообразования.
- Радионуклидная КТ-цистернография — инвазивная методика изучения ликвородинамики для понимания размещения блоков, сбоев дренажной функции подоболочечного пространства.
- Инфузионно-дренажные тесты — дренирование люмбальной цистерны с целью понижения в ней парциального давления до уровня в синусах. Дает максимально информативную количественную характеристику продукции секрета и всасывания, определяет упругоэластические свойства оболочек (увеличение сопротивления резорбции). Тестирование проводят для уточнения показаний при открытой гидроцефалии мозга у взрослого перед предстоящим хирургическим лечением.
- Краниография — рентгенография черепа в прямой и боковой проекциях для изучения черепных швов и ямок, особенностей костей, строения основания черепа, присутствия локальных изменений, дефектов, переломов, признаков повышения ЧД.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ)/компьютерная томография (КТ) — получение медицинских изображений для оценивания деформации структуры резервуаров, функционирования ликворных путей, распространенности отека паренхимы, выявления мальформации в строении ГМ и его сосудов, исключения других состояний.
- Электроэнцефалография — высокоинформативное исследование ЦНР. Применяется для подтверждения и отслеживания функциональных изменений, локализации очага, повышенной судорожной активности коры.
- Офтальмоскопия — инструментальный метод оценки здоровья глазного дна и структур зрительного органа. Неинвазивным методом специалист определяет ВЧД через офтальмодинамометрию центральной вены сетчатки.
- Люмбальная пункция — диагностическое тестирование состава ликвора. Игла вводится в спинномозговой канал на уровне поясницы.
Лицензия от 1996 года
министерства здравоохранения РФ
Врачи со значительным опытом
Длительным опытом работы
Проведение интервенций
для мотивации к помощи
Дружественный прием
Тактичные специалисты
Экспертный подход
к лечению больных
_382x374_252.webp)
При положительной динамике ребенка ставят на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства. Родители обязаны обеспечить регулярное наблюдение у невропатолога в амбулаторно-поликлинических условиях. При возникновении рецедива или прогрессировании принемается решение о проведении вмешательства — имплантации шунтирующего дренажа или выполнении нейроэндоскопии. Тактику выбирает нейрохирург.
Возможные осложнения
_100x100_c48.webp)
